Ceramidaza
Ceramidaza je encim, ki od molekule ceramida odceplja maščobno kislino, pri čemer nastaja sfingozin. Slednji se z encimom sfingozin-kinazo fosforilira in nastane sfingozin-1-fosfat.[1]
Vloga
[uredi | uredi kodo]Ceramid, sfingozin in sfingozin-1-fosfat so bioaktivni lipidi, pomembni za celično proliferacijo, celična diferenciacijo, apoptozo, adhezijo ter migracijo. Doslej je pri človeku poznanih 7 tipov ceramidaz, ki jih zapisuje 7 ločenih genov:[1]
- kisla ceramidaza (ASAH1) – pomembna za preživetje celic
- nevtralne ceramidaze (ASAH2, ASAH2B, ASAH2C) – ščitijo celice pred vnetnimi citokini
- alkalna ceramidaza 1 (ACER1) – preko nadzorovanja tvorbe sfingozina in sfingozin-1-fosfata uravnava celično proliferacijo
- alkalna ceramidaza 2 (ACER2) – pomembna pri proliferaciji celic in njihovem preživetju
- alkalna ceramidaza 3 (ACER3)
Klinični pomen
[uredi | uredi kodo]Pomanjkanje ASAH1 povezujejo s Farberjevo boleznijo.
Viri
[uredi | uredi kodo]- ↑ 1,0 1,1 Mao C, Obeid LM (2008). »Ceramidases: regulators of cellular responses mediated by ceramide, sphingosine, and sphingosine-1-phosphate«. Biochim. Biophys. Acta. 1781 (9): 424–434. doi:10.1016/j.bbalip.2008.06.002. PMC 2614331. PMID 18619555.
.svg){kind=small} | Ta biokemijski članek je škrbina. Pomagajte Wikipediji in ga razširite. |