Pojdi na vsebino

Primarni sklerozirajoči holangitis

Iz Wikipedije, proste enciklopedije
Primarni sklerozirajoči holangitis
Sopomenkeprimarni sklerozantni holangitis[1]
Holangiogram pri primarnem sklerozirajočem holangitisu
Specialnostgastroenterologija
Simptomisimptomi jetrne bolezni (zlatenica, srbež, bolečina v trebuhu); lahko brezsimptomno
Zapletijetrna ciroza, odpoved jeter
Trajanjekronična, progresivna bolezen
Vzrokineznani

Primarni sklerozirajoči holangitis (PSC, angl. primary sclerosing cholangitis) je redka oblika kroničnega sklerozirajočega holangitisa,[2] ki jo pogosto spremlja kronična vnetna črevesna bolezen (KVČB).[3] Zaradi vnetja znotrajjetrnih in zunajjetrnih žolčnih vodov nastopi holestaza (zastoj žolča), ki vodi v biliarno cirozo.[2] Bolezen lahko poteka brezsimptomno ali pa se kaže s simptomi, povezanimi z jetrno boleznijo, kot so zlatenica, srbež in bolečina v trebuhu.

Pri PSC pride do brazgotinjenja žolčnih vodov, s tem se pa oži svetlina vodov in oteženo je odtekanje žolča v črevesje. Zastajanje žolča lahko vodi v cirozo in odpoved jeter. PSC povečuje tudi tveganje za pojav nekaterih vrst raka, kot so jetrnocelični rak, rak žolčnika, rak debelega črevesa in danke ter holangiokarcinom (rak žolčnih izvodil).[4][5] Vzrok ni pojasnjen, možna pa je vpletenost dedne nagnjenosti, disfunkcija imunskega sistema (avtoimunski mehanizem) in nenormalna sestava črevesne flore.[3][6] Na to kaže tudi opažanje, da ima okoli 75 % bolnikov s PBC tudi kronično vnetno črevesno bolezen, najpogosteje ulcerozni kolitis.[7]

Učinkovitega zdravila za zdravljenje primarnega sklerozirajočega holangitisa ne poznamo. Zdravljenje je usmerjeno v odpravljanje zastoja žolča, preprečevanje in odpravljanje zapletov in zaviranje napredovanja bolezni.[1] Pri hudo napredovali bolezni je izborno zdravljenje presaditev jeter,[4] vendar se bolezen pri 25–30 % bolnikov ponovi.[8]

Primarni sklerozirajoči holangitis je redka bolezen, ki najpogosteje prizadene bolnike s kronično vnetno črevesno boleznijo.[5] Okoli 3,0–7,5 % bolnikov z ulceroznim kolitisom ima PSC in okoli 80 % bolnikov s PSC ima katero od oblik KVČB.[3] Bolezen običajno diagnosticirajo pri osebah v 30-ih in 40-ih letih starosti.[3] Pogostejša je pri Severnoevropejcih kot pri Južnoevropejcih ali Azijcih.[5] Pogosteje prizadene moške.[9] Bolezen so opisali že sredini 19. stoletja, vendar so jo lahko natančeje opisali šele s pojavom izboljšanih slikovnih tehnik, kot je endoskopska retrogradna holangiopankreatografija.[9]

Klinični znaki in simptomi

[uredi | uredi kodo]

Bolniki s primarnim sklerozirajočim holangitisom so pogosto brezsimptomni.[10] Ob diagnozi okoli polovica bolnikov nima simptomov, temveč pri njih najdejo nenormalne vrednosti jetrnih encimov ob rutinskem testiranju. Najpogostejša klinična znaka ob diagnozi sta hepatomegalija oziroma povečanje jeter (pri okoli 44 % bolnikov) in splenomegalija oziroma povečanje vranice (pri okoli 39 % bolnikov). Če so simptomi prisotni, prevladujejo tisti, povezani z boleznijo jeter: bolečina v trebuhu (pri okoli 20 % bolnikov), srbež (pri okoli 10 % bolnikov), zlatenica (pri okoli 6 % bolnikov) in utrujenost (pri okoli 6 % bolnikov).[4] Bolezen lahko poteka brezsimptomno zelo dolgo in postane klinično opazna šele z napredovanjem jetrne bolezni oziroma nastankom ciroze.[1]

Sklici

[uredi | uredi kodo]
  1. ↑ 1,0 1,1 1,2 Dajčman, Davorin (1999). Primarni sklerozantni holangitis. Medicinski razgledi, letnik 38, številka 2, str. 239-252.
  2. ↑ 2,0 2,1 https://www.termania.net/slovarji/slovenski-medicinski-slovar/5519253/holangitis?query=Holangitis&SearchIn=All, Slovenski medicinski e-slovar, vpogled: 22. 12. 2024
  3. ↑ 3,0 3,1 3,2 3,3 Kummen M, Schrumpf E, Boberg KM (Avgust 2013). »Liver abnormalities in bowel diseases«. Best Practice & Research. Clinical Gastroenterology. 27 (4): 531–542. doi:10.1016/j.bpg.2013.06.013. PMID 24090940.
  4. ↑ 4,0 4,1 4,2 Lazaridis KN, LaRusso NF (september 2016). »Primary Sclerosing Cholangitis«. The New England Journal of Medicine (Review). 375 (12): 1161–1170. doi:10.1056/NEJMra1506330. PMC 5553912. PMID 27653566.{{navedi časopis}}: Vzdrževanje CS1: samodejni prevod datuma (povezava)
  5. ↑ 5,0 5,1 5,2 Folseraas T, Boberg KM (Februar 2016). »Cancer Risk and Surveillance in Primary Sclerosing Cholangitis«. Clinics in Liver Disease. 20 (1): 79–98. doi:10.1016/j.cld.2015.08.014. PMID 26593292.
  6. ↑ Charatcharoenwitthaya P, Lindor KD (Februar 2006). »Primary sclerosing cholangitis: diagnosis and management«. Current Gastroenterology Reports. 8 (1): 75–82. doi:10.1007/s11894-006-0067-8. PMID 16510038. S2CID 37474299.
  7. ↑ Sleisenger MH (2006). Sleisenger and Fordtran's gastrointestinal and liver disease: pathophysiology, diagnosis, management (8. izd.). Philadelphia: Saunders.
  8. ↑ Tan, Natassia; Ngu, N.; Lee, T.; Abrahams, T.; Pandya, K.; Freeman, E.; Hannah, N.; Gazelakis, K.; Madden, R.; Lynch, K.; Valaydon, Z.; Sood, S.; Dev, A.; Bell, S.; Thompson, A.; Ding, J.; Nicoll, A.; Liu, K.; Gow, P.; Lubel, J.; Kemp, W.; Roberts, S.; Majeed, A. (Junij 2022). »Epidemiology and outcomes of primary sclerosing cholangitis: an Australian multicentre retrospective cohort study«. Hepatology International. 16 (5): 1094–1104. doi:10.1007/s12072-022-10356-1. PMC 9525417. PMID 35657479.
  9. ↑ 9,0 9,1 Williamson KD, Chapman RW (Junij 2015). »Primary sclerosing cholangitis: a clinical update«. British Medical Bulletin. 114 (1): 53–64. doi:10.1093/bmb/ldv019. PMID 25981516.
  10. ↑ European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines on sclerosing cholangitis. J Hepatol. 2022 Sep;77(3):761-806. doi: 10.1016/j.jhep.2022.05.011.
Pridobljeno iz »https://sl.wikipedia.org/w/index.php?title=Primarni_sklerozirajoči_holangitis&oldid=6360624«